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起床第一泡尿,顏色若像「可樂」尿,當心是罕病症狀!門診一名40歲男子,發現自己起床如廁的第一泡尿,竟然呈現暗紅色,看起來就像是可樂一般,大吃一驚,直覺是血尿,到泌尿科檢查卻查不出問題,直到後續出現貧血現象轉科診療才發現自己罹患罕見的陣發性夜間血紅素尿症(PNH)引發溶血反應。

起床第一泡尿尿出可樂尿,正是陣發性夜間血紅素尿症(PNH)的典型症狀,台北榮總內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示,因為患者在睡覺時容易發生溶血,釋出的血紅素會經由腎臟排到尿液裡,所以尿液呈現嚇人的暗紅色。

陣發性夜間血紅素尿症是一種溶血疾病,十分罕見,因為患者的紅血球缺乏保護蛋白而易受補體攻擊,引起溶血反應,常見症狀包括可樂尿、葡萄酒血、疲倦、虛弱等,症狀多變。

邱宗傑說,男女老幼皆可能發生陣發性夜間血紅素尿症,平均好發年齡為30歲,盛行率為百萬分之15.9,發生率為百萬分之1.3,醫界推估全台約有365人罹病,但實際確診者只有100多人。

不過,邱宗傑強調,由於陣發性夜間血紅素尿症的急性發作可能久久才一次,有人幾個月才出現一次可樂尿,或是感冒時才尿出異狀,或是心悸、心跳快等不適症狀一陣子好一陣子壞,不易察覺,導致容易延遲診斷。

5年多前發病時,42歲的洪小姐起先一直以為是自己太胖,所以走路才喘,直到雙腳背腫的跟「麵龜」一樣,塞不進鞋子裡,住院做了許多檢查才確診為陣發性夜間血紅素尿症,開啟輸血的日子,一度還因為溶血狀況,起床如廁發現整個馬桶裡都是像葡萄酒一樣深紅色的血。

邱宗傑提醒,陣發性夜間血紅素尿症若置之不理,病人發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍,因此中風,甚至因血栓奪命,還有部分可能因血管問題導致腎衰竭、性功能障礙不舉,5年存活率只有65%。

台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出,目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有3種,分別為可短暫緩和症狀的支持性療法,如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等,風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療,而健保目前已給付單株抗體治療,可提升存活率、減緩腎衰竭、防止血栓並有助於改善病患的生活品質。



下面附上一則新聞讓大家了解時事



演藝圈雙胞胎姐妹檔「依依佩佩」中的姊姊依依(蔡依伶),上月產下雙胞胎兒子「吐司」、「麵包」。沒想到正在坐月子的她,因為2個兒子長得不像,又被親友建議去「驗DNA」,嚇得擔心「抱錯娃」,導致整晚失眠,直到陪產朋友公布真相,才鬆了一口氣。

依依分析,雙胞胎哥哥的吐司五官幾乎和大兒子小餅乾沒什麼兩樣,但弟弟麵包臉型、鼻子、嘴巴都不同,連一家人都有的雙眼皮,也只有麵包沒有,讓她開始胡思亂想。她說:「很多韓劇都有上演抱錯小孩,結果兩個小孩身世完全迥異,一個快樂富足、一個窮困坎坷。」

▲依依還貼出2個雙胞胎兒子的照片,笑說:「至少熟睡的時候,長相還是有點像的。」(圖/翻攝自依依臉書,2017.04.22)

偏偏還有親友建議去驗個DNA,讓她更加擔心。依依緊張的說:「那我的小孩現在在什麼樣的人家家裡?那我到底會比較愛現在這個假的麵包、還是真正的麵包?(畢竟我已經對現在這個麵包有很深的喜愛和感情了)如果對方父母願意,那我可不可以爭取真假麵包都讓我撫養呢?」後來陪產的朋友公布當天只有1個產婦的真相,依依才鬆口氣,腦補劇情笑翻所有網友。



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